Cleft-Wissen

1. Was ist Cleft?

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte im internationalen Sprachgebrauch

Cleft ist das englische Wort für Spalte. Im internationalen Kontext wird für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten die englische Übersetzung „Cleft Lip and Palate“ verwendet, abgekürzt: Cleft.

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (LKGS) ist eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Weltweit geht man durchschnittlich von einem Fall auf 500 bis 600 Geburten aus. In Asien sind die Zahlen gemäß Schätzungen etwas höher, in Afrika etwas niedriger. Bestimmte regionale Risikofaktoren können die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte begünstigen.

2. Ursachen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Wodurch entsteht eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Die Entwicklung des Gesichts findet zwischen der fünften und elften Schwangerschaftswoche statt. In dieser Zeit werden die Lippe, der vordere Kieferabschnitt sowie der harte und weiche Gaumen gebildet. Störungen während diesen ersten Wochen der Schwangerschaft können einen möglichen ursächlichen Einfluss auf die Entstehung einer Spalte haben.

Bisher ist jedoch keine einzelne Ursache für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bekannt. Man geht davon aus, dass mehrere Faktoren zusammenkommen müssen und spricht daher von einer multifaktoriellen Entstehung.

Sicher ist, dass die Fehlbildung durch eine erbliche Disposition begünstigt wird. Oft kommen weitere äußere Störfaktoren vor und während der Schwangerschaft hinzu. Das können Schadstoffbelastungen von Umwelt und Nahrungsmitteln sein, ungünstige Lebensgewohnheiten (Alkohol, Nikotin), Mangelernährung und Erkrankungen der Mutter, Sauerstoffmangel in Höhenlagen und weitere bisher unbekannte Einwirkungen.

Kann die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte verhindert werden?

Wie oben beschrieben sind die Ursachen, die zur Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte führen, nicht eindeutig. Entsprechend gibt es keine sichere Prävention. Das Risiko einer Spaltbildung lässt sich bestenfalls durch Maßnahmen wie zusätzliche Vitamingaben, zum Beispiel Folat (Vitamin B9), und eine grundsätzlich während einer Schwangerschaft empfohlene gesundheitsbewusste Lebensweise reduzieren.

Anders als in Deutschland, wo Schwangerschaftsvorsorge Standard und Mutterschutz gesetzlich geregelt sind, sind die Frauen in unseren Projektländern vielen Risiken schutzlos ausgesetzt. Die Ernährung ist einseitig und karg, die werdenden Mütter haben selten Zugang zu einer medizinischen Betreuung, bis zur Geburt arbeiten sie oft hart und unter gesundheitsschädigenden Bedingungen.

3. Formen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Wie kann eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte auftreten?

Es gibt mehr als 100 unterschiedliche Formen von Spaltbildungen, die im allgemeinen Sprachgebrauch unter dem Begriff „LKG-Spalten“ zusammengefasst sind. Differenzierungen erfolgen hinsichtlich der Spaltlokalisation und der Ausprägung.

Spaltabschnitte: Lokalisierung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte werden vier Spaltabschnitte unterschieden:

Die gegen Ende des zweiten Schwangerschaftsmonats entstehenden Lippenspalten (L-Spalten) und Lippen-Kieferspalten (LK-Spalten) oder Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKG-Spalten) treten am häufigsten auf und betreffen mehr Jungen als Mädchen.

Die zu Beginn des dritten Schwangerschaftsmonats entstehenden isolierten Spalten im harten und weichen Gaumen (G-Spalten) sind seltener und betreffen etwas häufiger Mädchen. Dabei kann eine Gaumenspalte den weichen und den harten Gaumen betreffen oder sich auf den weichen Gaumen beschränken.

Ausprägungsgrade einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

In der weiteren Differenzierung unterscheidet man drei Ausprägungsgrade einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte:

Alle Spaltbildungen, mit Ausnahme im Bereich des weichen Gaumens, können ein- oder beidseitig auftreten. Bei den verdeckten Spalten ist das Ausmaß der Spaltbildung oft nicht direkt erkennbar. Selbst wenn der weiche Gaumen mit Schleimhaut geschlossen ist, führt die Spaltung der Muskulatur unter der Schleimhaut zu einer Sprachentwicklungsstörung und/oder Belüftungsstörung des Mittelohrs.

4. Folgen einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

Mehr als nur ein ästhetischer „Makel“

Eine Lippenspalte ist ein offensichtlicher „Makel“ im Gesicht. Je nach Größe und Ausprägung sind die Kinder mehr oder weniger entstellt. Wegen ihres „Andersseins“ werden sie verspottet und ausgegrenzt, leben oft ein Leben in sozialer Isolation. Die psychischen Belastungen sind für Kind und Eltern erheblich. Kinder, die keinen Zugang zu einer Behandlung haben oder erst spät behandelt werden, leiden doppelt.

Funktionelle Störungen: Schlucken, Atmen, Sprechen

Liegt eine Gaumenspalte vor, fehlt die Trennung von Mund- und Nasenraum. Das Zusammenspiel der Lippen-, Zungen- und Gaumenmuskulatur ist gestört, hinzukommt eine veränderte Lage der Zunge, die sich nach hinten in den Spalt verlagert. Schwerwiegende funktionelle Beeinträchtigungen sind die Folge: das Schlucken und Atmen, die frühe Lautbildung, das Klangbild der Stimme sind davon betroffen. Dass durch den offenen Gaumen Nahrung in die Nase gelangt, ist für die Betroffenen nicht nur unangenehm, sondern auch mit großer Scham verbunden. Die Störungen im Bereich der Lautbildung haben eine verzögerte Sprachentwicklung zur Folge. Hördefizite verursacht durch chronische Mittelohrentzündungen können das Sprechen lernen zusätzlich erschweren. Durch ihre unklare Sprache und eine oft nasale Stimme werden die Kinder zusätzlich stigmatisiert.

Bei Babys können die Störungen beim Atmen und der Nahrungsaufnahme lebensbedrohlich werden. Die Kinder sind oft mangel- oder unterernährt und in Folge anfällig für Infekte. Hinzukommt ein erhöhtes Risiko für die Entstehung eines Abszesses im Mundraum.

In Kombination mit einer durch die Operationen bedingten Narbenbildung können die funktionellen Störungen im Wachstumsalter des Weiteren zu Beeinträchtigungen bei der Zahnstellung sowie der Kiefer- und Gesichtsschädelentwicklung führen.

5. Spalttherapie: Wie wird eine Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte behandelt?

Die Operation als zentrale Therapiemaßnahme

Die Operation ist für ein Kind mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (LKGS) die zentrale Therapiemaßnahme. Die Operation der Lippe wird in aller Regel in den ersten drei Lebensmonaten durchgeführt. Eine Gaumenspalte wird zwischen dem achten und elften Monat verschlossen. Im weiteren Verlauf sind oft weitere chirurgische Eingriffe nötig.

Interdisziplinäre Spalttherapie

Durch die Vielzahl der Befunde ist eine umfassende Therapie wichtig für einen optimalen Verlauf. Es bedarf einer interdisziplinären Zusammenarbeit in zeitlich aufeinander abgestimmten Therapieschritten, um eine Normalisierung der gestörten Funktionen und damit eine altersgerechte Entwicklung des Kindes zu erzielen. Dabei sind folgende Fachdisziplinen involviert: Kieferorthopädie, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Kinderheilkunde, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde/Pädaudiologie, Logopädie/Phoniatrie, Psychologie, Kinderzahnheilkunde und Ernährungsberatung. Je nach Schweregrad kann die Behandlung bis ins Erwachsenenalter dauern. Bei allen Arten der Spaltbildung wird bis zum Abschluss der Entwicklung (19 bis 21 Jahre) mindestens einmal jährlich eine Routine-Kontrolluntersuchung empfohlen.

6. Hilfe für Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Anlaufstellen für Betroffene in Deutschland

Der Austausch mit anderen betroffenen Familien kann entlasten und mitunter auch neue Erkenntnisse geben. Entsprechende Kontakte vermitteln die überregionale Selbsthilfevereinigung für Lippen-Gaumen-Fehlbildungen der Wolfgang Rosenthal Gesellschaft und IFUS e.V. Initiativvereinigung zur Förderung und Unterstützung für Spaltträger mit Anlaufstellen in Sachsen, Sachsen-Anhalt und Thüringen. Unter dem Motto "LKGS - Na und?! Wir schaffen das!!!" erfahren betroffene Eltern in der von Dajana Eich, selbst Mutter eines Sohnes mit Spaltbildung, ins Leben gerufenen gleichnamigen Selbsthilfegruppe Rat und Hilfe.

Die Pflege eines Kindes mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist gerade in den ersten Jahren sehr intensiv und kann auch zu erheblichen finanziellen Belastungen führen. Der Gesetzgeber schuf daher den sogenannten „Grad der Behinderung“ (GdB). Je nach Spaltform können verschiedene Behinderungsgrade als Grundlage für eine finanzielle Hilfe beantragt werden. In Abhängigkeit des Pflegemehraufwands kann zusätzlich Pflegegeld beantragt werden.

Weiterführende Informationen gibt der Deutsche interdisziplinäre Arbeitskreis Lippen-Kiefer-Gaumenspalten/kraniofaziale Anomalien (AK-LKG). Wir danken dem AK-LKG für die Überlassung der auf dieser Seite verwendeten Illustrationen, die aus der Elternbroschüre des AK-LKG stammen. 

Hilfe in Ländern des globalen Südens

In Deutschland sind die Kosten für die nötigen Behandlungen über die Krankenkasse abgedeckt. In Entwicklungs- und Schwellenländern haben Patientinnen und Patienten mit Spaltfehlbildung vielfach keinen Zugang zu einer qualifizierten Behandlung. Die Eltern haben nicht die nötigen finanziellen Mittel, es fehlt an medizinischer Infrastruktur und spezialisiertem Fachpersonal. Hilfsorganisationen wie die Deutsche Cleft Kinderhilfe sichern die Versorgung der Kinder in diesen Ländern und geben ihnen so die Chance auf Leben in Gesundheit und Würde.

7. Alltagssprache: Hasenscharte und Wolfsrachen

Hasenscharte und Wolfsrachen: Begriffe, die heute noch in der Alltagssprache und zum Teil auch im medizinischen Kontext für eine Spaltbildung im Gesicht verwendet werden. Der Mythos der Hasenscharte entstand in der zweiten Hälfe des 15. Jahrhunderts, als es noch keine medizinische Erklärung für die Entstehung einer Lippenspalte gab. Es herrschte die Annahme, dass eine schwangere Frau, die einen Hasen sieht oder an einen Hasen denkt, ein Kind mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte gebären könnte. Obwohl solche Mythen längst durch das Wissen um die medizinischen Zusammenhänge entkräftet wurden, halten sich die diffamierenden Begriffe hartnäckig. In einer Zeit, in der sprachliche Konzepte den bewussten Umgang mit Vielfalt in unserer Gesellschaft fordern, haben diskriminierende Begriffe wie "Hasenscharte" und "Wolfsrachen" keinen Platz.

Mehr zur Entstehung der Begriffe „Hasenscharte“ und „Wolfsrachen“ und warum wir sie aus unserem Sprachgebrauch streichen sollten, lesen Sie in unserem Artikel Warum wir “Hasenscharte” nicht mehr sagen sollten.