Cleft-Wissen
Alles über Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten (LKGS)
1. Was ist Cleft?
Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Weltweit geht man durchschnittlich von einem Fall auf 500 bis 600 Geburten aus. In Asien sind die Zahlen gemäß Schätzungen etwas höher, in Afrika etwas niedriger. Bestimmte regionale Risikofaktoren können die Entstehung einer Spaltbildung der Lippe, des harten und/oder weichen Gaumens begünstigen.
Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist zunächst ein Sammelbegriff und meint verschiedene Spaltformen, bei denen Oberlippe, Oberkiefer und/oder Gaumen teilweise oder komplett von einer Spaltbildung betroffen sind.
Lippenspalte: Spalte nur an der Oberlippe (engl. "cleft lip")
Gaumenspalte: Spalte nur am Gaumen (engl. "cleft palate")
Lippen-Kieferspalte: Spalte an Oberlippe und Oberkiefer.
Aber: Eine isolierte Kieferspalte ohne Lippenspalte gibt es nicht.
Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Spalte an Oberlippe, Oberkiefer und Gaumen. Eine Kiefer-Gaumenspalte ohne Lippenspalte gibt es auch nicht.
Je nach Form und Ausprägung leiden betroffene Kinder von Geburt an unter Beschwerden beim Schlucken, Atmen, "Andocken" an die Brustwarze, und später unter Wachstumsstörungen und Problemen bei der Sprachentwicklung.
Lippen-Kiefer-Gaumenspalte im internationalen Sprachgebrauch
Cleft ist das englische Wort für Spalte. Im internationalen wird für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKGS) die englische Übersetzung „cleft lip and palate“ (CLP) verwendet, abgekürzt: Cleft. Im medizinischen Kontext spricht man von „orofacial clefts of the lip and/or palate“.
2. Ursachen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
Wodurch entsteht eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?
Die Entwicklung des Gesichts findet zwischen der fünften und elften Schwangerschaftswoche statt. In dieser Zeit werden die Lippe, der vordere Kieferabschnitt sowie der harte und weiche Gaumen gebildet. Störungen während diesen ersten Wochen der Schwangerschaft können einen möglichen ursächlichen Einfluss auf die Entstehung einer Spalte haben.
Bisher ist jedoch keine einzelne Ursache für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bekannt. Man geht davon aus, dass mehrere Faktoren zusammenkommen müssen und spricht daher von einer multifaktoriellen Entstehung.
Sicher ist, dass die Fehlbildung durch eine erbliche Disposition begünstigt wird. Oft kommen weitere äußere Störfaktoren vor und während der Schwangerschaft hinzu. Das können Schadstoffbelastungen von Umwelt und Nahrungsmitteln sein, ungünstige Lebensgewohnheiten (Alkohol, Nikotin), Mangelernährung und Erkrankungen der Mutter, Sauerstoffmangel in Höhenlagen und weitere bisher unbekannte Einwirkungen.
Die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte wird durch eine erbliche Disposition begünstigt. Kann die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte verhindert werden?
Wie oben beschrieben sind die Ursachen, die zur Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte führen, nicht eindeutig. Entsprechend gibt es keine sichere Prävention. Das Risiko einer Spaltbildung lässt sich bestenfalls durch Maßnahmen wie zusätzliche Vitamingaben, zum Beispiel Folat (Vitamin B9), und eine grundsätzlich während einer Schwangerschaft empfohlene gesundheitsbewusste Lebensweise reduzieren.
Anders als in Deutschland, wo Schwangerschaftsvorsorge Standard und Mutterschutz gesetzlich geregelt sind, sind die Frauen in unseren Projektländern vielen Risiken schutzlos ausgesetzt. Die Ernährung ist einseitig und karg, die werdenden Mütter haben selten Zugang zu einer medizinischen Betreuung, bis zur Geburt arbeiten sie oft hart und unter gesundheitsschädigenden Bedingungen.
3. Formen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
Wie kann eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte auftreten?
Es gibt mehr als 100 unterschiedliche Formen von Spaltbildungen, die im allgemeinen Sprachgebrauch unter dem Begriff „LKG-Spalten“ zusammengefasst sind. Differenzierungen erfolgen hinsichtlich der Spaltlokalisation und der Ausprägung.
Spaltabschnitte: Lokalisierung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
Bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte werden vier Spaltabschnitte unterschieden:
Die gegen Ende des zweiten Schwangerschaftsmonats entstehenden Lippenspalten (L-Spalten) und Lippen-Kieferspalten (LK-Spalten) oder Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKG-Spalten) treten am häufigsten auf und betreffen mehr Jungen als Mädchen.
Die zu Beginn des dritten Schwangerschaftsmonats entstehenden isolierten Spalten im harten und weichen Gaumen (G-Spalten) sind seltener und betreffen etwas häufiger Mädchen. Dabei kann eine Gaumenspalte den weichen und den harten Gaumen betreffen oder sich auf den weichen Gaumen beschränken.
L: Lippe
Oberlippe einschließlich des Naseneingangs
A: Kiefer
zahntragender Oberkieferanteil (Alveolarfortsatz)
H: Harter Gaumen
Gaumendach mit Nasenboden (knöchener Teil des Gaumens)
S: Weicher Gaumen
Gaumensegel (muskulärer Anteil des Gaumens)
Ausprägungsgrade einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
In der weiteren Differenzierung unterscheidet man drei Ausprägungsgrade einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte:
Unvollständige Spalte
Die Spaltbildung betrifft nur die Oberlippe, sie reicht nicht bis zum Naseneingang.
Vollständige Spalte, einseitig
Einseitige Spaltung der Muskulatur und/oder des Knochens einschließlich der bedeckenden Haut und/oder Schleimhaut.
Vollständige Spalte, beidseitig
Beidseitige Spaltung der Muskulatur und/oder des Knochens einschließlich der bedeckenden Haut und/oder Schleimhaut.
Alle Spaltbildungen, mit Ausnahme im Bereich des weichen Gaumens, können ein- oder beidseitig auftreten. Bei den verdeckten Spalten ist das Ausmaß der Spaltbildung oft nicht direkt erkennbar. Selbst wenn der weiche Gaumen mit Schleimhaut geschlossen ist, führt die Spaltung der Muskulatur unter der Schleimhaut zu einer Sprachentwicklungsstörung und/oder Belüftungsstörung des Mittelohrs.
Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, einseitig
Gaumenspalte
Vollständige Spalte, einseitig
Vollständige Spalte, beidseitig
Unvollständige Spalte
4. Folgen einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte
Funktionelle Störungen: Schlucken, Atmen, Sprechen
Liegt eine Gaumenspalte vor, fehlt die Trennung von Mund- und Nasenraum. Das Zusammenspiel der Lippen-, Zungen- und Gaumenmuskulatur ist gestört, hinzukommt eine veränderte Lage der Zunge, die sich nach hinten in den Spalt verlagert. Schwerwiegende funktionelle Beeinträchtigungen sind die Folge: das Schlucken und Atmen, die frühe Lautbildung, das Klangbild der Stimme sind davon betroffen. Dass durch den offenen Gaumen Nahrung in die Nase gelangt, ist für die Betroffenen nicht nur unangenehm, sondern auch mit großer Scham verbunden. Die Störungen im Bereich der Lautbildung haben eine verzögerte Sprachentwicklung zur Folge. Hördefizite verursacht durch chronische Mittelohrentzündungen können das Sprechen lernen zusätzlich erschweren.
Bei Babys können die Störungen beim Atmen und der Nahrungsaufnahme lebensbedrohlich werden. Die Kinder sind oft mangel- oder unterernährt und in Folge anfällig für Infekte. Hinzukommt ein erhöhtes Risiko für die Entstehung eines Abszesses im Mundraum.
In Kombination mit einer durch die Operationen bedingten Narbenbildung können die funktionellen Störungen im Wachstumsalter des Weiteren zu Beeinträchtigungen bei der Zahnstellung sowie der Kiefer- und Gesichtsschädelentwicklung führen.
Mehr als nur ein ästhetischer „Makel“
Eine Lippenspalte ist ein offensichtlicher „Makel“ im Gesicht. Je nach Größe und Ausprägung sind die Kinder mehr oder weniger entstellt. Wegen ihres „Andersseins“ werden sie verspottet und ausgegrenzt, leben oft ein Leben in sozialer Isolation. Durch ihre unklare Sprache und eine oft nasale Stimme werden die Kinder zusätzlich stigmatisiert. Die psychischen Belastungen sind für Kind und Eltern erheblich. Kinder, die keinen Zugang zu einer Behandlung haben oder erst spät behandelt werden, leiden doppelt.
5. Spalttherapie: Wie wird eine Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte behandelt?
Die Operation als zentrale Therapiemaßnahme
Die Operation ist für ein Kind mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (LKGS) die zentrale Therapiemaßnahme. Die Operation der Lippe wird in aller Regel in den ersten drei Lebensmonaten durchgeführt. Eine Gaumenspalte wird zwischen dem achten und elften Monat verschlossen. Im weiteren Verlauf sind oft weitere chirurgische Eingriffe nötig.
Interdisziplinäre Spalttherapie
Durch die Vielzahl der Befunde ist eine umfassende Therapie wichtig für einen optimalen Verlauf. Es bedarf einer interdisziplinären Zusammenarbeit in zeitlich aufeinander abgestimmten Therapieschritten, um eine Normalisierung der gestörten Funktionen und damit eine altersgerechte Entwicklung des Kindes zu erzielen. Dabei sind folgende Fachdisziplinen involviert: Kieferorthopädie, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Kinderheilkunde, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde/Pädaudiologie, Logopädie/Phoniatrie, Psychologie, Kinderzahnheilkunde und Ernährungsberatung. Je nach Schweregrad kann die Behandlung bis ins Erwachsenenalter dauern. Bei allen Arten der Spaltbildung wird bis zum Abschluss der Entwicklung (19 bis 21 Jahre) mindestens einmal jährlich eine Routine-Kontrolluntersuchung empfohlen.
Störungen und Behandlungsmöglichkeiten im Überblick
Aussehen, Mimik
Schlucken, Atmen
Mittelohrbelüftung / Hörminderung
Sprache / Stimmklang
Zahnfehlstellung / Zahngesundheit
Kiefer- und Gesichtsschädelentwicklung
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Operation Lippe
Operation Gaumen
HNO-Betreuung, Sprachtherapie
Sprachtherapie, operative Verfahren
Zahnärztliche Betreuung
Kieferorthopädische / -chirurgische Behandlung
Störungen und Behandlungs-möglichkeiten im Überblick
Aussehen, Mimik → Operation Lippe, NAM-Therapie (präoperativ)
Schlucken, Atmen → Operation Gaumen
Mittelohrbelüftung / Hörminderung → HNO-Betreuung, funktionelle Sprachtherapie
Sprache / Stimmklang → Funktionelle Sprachtherapie, operative Verfahren
Zahnfehlstellung / Zahngesundheit → Zahnärztliche Betreuung
Kiefer- und Gesichtsschädel-entwicklung → Kieferorthopädische / kieferchirurgische Behandlung
Operation
Die Operation zum Verschluss der Spalte ist die zentrale Therapiemaßnahme. Sie ist ein entscheidender Wendepunkt im Leben eines Kindes mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte.
Sprach- und Funktionstherapie
Spaltkinder sind durch die Dysfunktionalität im Mund-Kiefer-Rachenbereich in ihrer Sprachentwicklung beeinträchtigt. Die Mundmuskulatur ist unterentwickelt, Kinder mit einer Gaumenspalte haben darüber hinaus ein nasales, oft heiseres Klangbild. Im Rahmen einer Sprach- und Funktionstherapie werden Mundmotorik und Artikulation verbessert.
Zahnmedizin / Kieferorthopädie
Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte geht oft mit massiven Zahn- und Kieferfehlstellungen einher. Die Korrektur dieser ist ein langfristiger Prozess. Nicht selten sind spätere chirurgische Eingriffe, zum Beispiel Knochentransplantationen, nötig. In einigen unserer Behandlungszentren werden die Kinder vor der Operation mit einer NAM-Therapie behandelt. Darüber hinaus haben fast alle Kinder in unseren Projektländern aufgrund mangelnder Zahnpflege und Mundhygiene schlechte Zähne.
HNO-Heilkunde
Als Folge einer Gaumenspalte findet nicht genügend Druckausgleich im Mittelohr statt. Dadurch ist die Belüftung des Mittelohrs eingeschränkt, Flüssigkeitsansammlungen sind die Folge. Die Kinder leiden unter ständigem Druckgefühl, Ohrenschmerzen und in vielen Fällen an chronischen Mittelohrentzündungen. Die Flüssigkeitsstauungen im Mittelohr führen auf Dauer zu einer Minderung der Hörleistung und somit zu Problemen beim Sprechen lernen.
Psychosoziale Unterstützung
Spaltkinder sind anders als andere Kinder. Sie sehen anders aus, reden anders. Das Anders-Sein führt oft zu Ausgrenzung, Spott und Hänseleien. Für die Kinder kann das weitreichende psychosoziale Störungen zur Folge haben. Eine frühe und kontinuierliche psychologische Betreuung trägt dazu bei, die Kinder in ihrem Selbstbewusstsein zu fördern. Sie hilft auch den betroffenen Eltern, für die die Geburt eines Kindes mit einer Spaltbildung eine hohe Belastung darstellt.
6. Hilfe für Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
Anlaufstellen für Betroffene in Deutschland
Der Austausch mit anderen betroffenen Familien kann entlasten und mitunter auch neue Erkenntnisse geben. Entsprechende Kontakte vermitteln die überregionale Selbsthilfevereinigung für Lippen-Gaumen-Fehlbildungen der Wolfgang Rosenthal Gesellschaft und IFUS e.V. Initiativvereinigung zur Förderung und Unterstützung für Spaltträger mit Anlaufstellen in Sachsen, Sachsen-Anhalt und Thüringen. Unter dem Motto "LKGS - Na und?! Wir schaffen das!" erfahren betroffene Eltern in der von Dajana Eich, selbst Mutter eines Sohnes mit Spaltbildung, ins Leben gerufenen gleichnamigen Selbsthilfegruppe Rat und Hilfe.
Die Pflege eines Kindes mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist gerade in den ersten Jahren sehr intensiv und kann auch zu erheblichen finanziellen Belastungen führen. Der Gesetzgeber schuf daher den sogenannten „Grad der Behinderung“ (GdB). Je nach Spaltform können verschiedene Behinderungsgrade als Grundlage für eine finanzielle Hilfe beantragt werden. In Abhängigkeit des Pflegemehraufwands kann zusätzlich Pflegegeld beantragt werden.
Weiterführende Informationen gibt der Deutsche interdisziplinäre Arbeitskreis Lippen-Kiefer-Gaumenspalten/kraniofaziale Anomalien (AK-LKG). Wir danken dem AK-LKG für die Überlassung der auf dieser Seite verwendeten Illustrationen, die aus der Elternbroschüre des AK-LKG stammen.
Hilfe in Ländern des globalen Südens
In Deutschland sind die Kosten für die nötigen Behandlungen über die Krankenkasse abgedeckt. In Entwicklungs- und Schwellenländern haben Patientinnen und Patienten mit Spaltfehlbildung vielfach keinen Zugang zu einer qualifizierten Behandlung. Die Eltern haben nicht die nötigen finanziellen Mittel, es fehlt an medizinischer Infrastruktur und spezialisiertem Fachpersonal. Hilfsorganisationen wie die Deutsche Cleft Kinderhilfe sichern die Versorgung der Kinder in diesen Ländern und geben ihnen so die Chance auf Leben in Gesundheit und Würde.
